Bolezen Skladiščenja Glikogena Pri Psih

2024 Avtor: Daisy Haig | [email protected]. Nazadnje spremenjeno: 2023-12-17 03:13

Glikogenoza pri psih

Za bolezen shranjevanja glikogena, znano tudi kot glikogenoza, je značilna pomanjkljiva ali okvarjena aktivnost encimov, odgovornih za presnovo glikogena v telesu. Gre za redko podedovano motnjo različnih vrst, ki vse vodi do kopičenja glikogena, glavnega materiala za shranjevanje ogljikovih hidratov v telesu, ki pomaga kratkoročnemu shranjevanju energije v celicah s pretvorbo v glukozo, ko jo telo potrebuje za presnovne potrebe. To nenormalno kopičenje v tkivih lahko povzroči povečanje in disfunkcijo različnih organov, vključno z jetri, srcem in ledvicami.

Obstajajo štiri vrste glikogenoz, ki prizadenejo pse, pri čemer so nekatere vrste bolj dovzetne za nekatere od njih. Tip I-a, bolj znan kot von Gierkejeva bolezen, se pojavlja predvsem pri malteških mladičih; Pompejeva bolezen tipa II se pojavlja pri laponskih psih, običajno se začne okoli šestega meseca starosti; Tip III, Corijeva bolezen, se pojavlja pri mladih samicah nemških ovčarjev; in tip VII prizadene angleške spomladanske španjele, stare od dve do devet let.

Simptomi in vrste

Tip I-a, običajno ga najdemo pri malteških mladičih, lahko pri šestdesetih dneh povzroči neuspeh, duševno depresijo, nizek krvni sladkor (stanje, znano kot hipoglikemija) in sčasoma smrt (ali, da se izognemo simptomom, evtanazija).

Tip II, običajno ga najdemo pri laponskih psih, za katerega je značilno bruhanje, progresivna mišična oslabelost in srčne nepravilnosti. Smrt običajno nastopi pred dvema letoma starosti.

Tip III, običajno ga najdemo pri nemških ovčarjih, povzroči depresijo, šibkost, neuspeh v rasti in blago hipoglikemijo.

Tip IV, najdemo v angleškem spomladanskem španjelu, povzroči hemolitično anemijo, stanje, pri katerem se rdeče krvne celice uničijo, in hemoglobinurijo, stanje, pri katerem je protein hemoglobin (ki pomaga prenašati kisik po telesu) nenormalno visoko koncentriran v pacientovem urinu.

Vzroki

Vse različne oblike glikogenoz so posledica neke vrste pomanjkanja encimov, ki presnavljajo glukozo v telesu. Vrste odlikuje specifično pomanjkanje encimov. Pri psih je tip I-a posledica pomanjkanja glukoza-6-fosfataze, tip II zaradi pomanjkanja kisle glukozidaze, tip III zaradi pomanjkanja amilo-1 in 6-glukozidaze, tip VII pa zaradi pomanjkanja fosfofruktokinaze. Tip IV, ki ga najdemo pri mačkah, je posledica pomanjkanja encima za razvejanje glikogena.

Diagnoza

Diagnostični postopki se razlikujejo glede na simptome in sum na vrsto bolezni glikogena, ki je pri roki. Analiza tkivnih encimov in določanje ravni glikogena sta lahko dokončna diagnoza. Drugi testi lahko vključujejo analizo urina, genske preiskave in elektrokardiografijo (EKG) za preverjanje električnega izhoda iz srca zaradi sprememb.

Zdravljenje

Nega se bo razlikovala glede na vrsto diagnosticirane bolezni glikogena in resnost simptomov. Tipi I-a in III pri psih lahko zahtevajo dajanje intravenske (IV) dekstroze, da se lahko takoj reši kriza z nevarno nizkim krvnim sladkorjem. Na žalost je dolgoročno upravljanje tega stanja zaman. Povezana hipoglikemija se lahko uravnava tudi s prehrano s pogostimi prehranjevanji z visoko vsebnostjo ogljikovih hidratov.

Življenje in upravljanje

Po diagnozi bo treba vašega psa neprestano nadzorovati in zdraviti zaradi hipoglikemije. Vendar ni mogoče veliko storiti, da bi to stanje spremenili. Večina živali, ki trpijo za glikogenozo, so evtanazirane zaradi postopnega poslabšanja njihovega fizičnega zdravja.

Preprečevanje

Ker gre za dedno bolezen, se živali, pri katerih se razvije bolezen za shranjevanje glikogena, ne sme vzrejati in tudi staršev takšnih živali ne sme ponovno vzrejati, da se prepreči možnost prihodnjih primerov.